Benarkah daging dari negara-negara yang terjangkit sapi gila tidak lagi aman dikonsumsi? Apakah memakan daging tersebut dapat menyebabkan pemakannya menjadi gila? Sapi gila telah menjadi momok bagi negara-negara tertentu di dunia. Kasus terbaru terjadi di Korea, dimana rakyat Korea memprotes masuknya daging sapi dari negara Barat yang terjangkit kasus penyakit sapi gila. Kasus ini mempunyai dampak ekonomi yang cukup besar bagi perekonomian negara-negara pengekspor daging yang terjangkit sapi gila karena penyakit ini bisa menyerang manusia. Sekarang marilah kita mengulas kasus penyakit yang sempat menjadi protes massal besar-besaran di Korea Selatan ini pada artikel kali ini.

Tahun 1985, Bovine Spongioform Encephalopathy atau yang lebih populer disebut mad cow disease atau penyakit sapi gila ditemukan pertama kali oleh para petani Inggris ketika mereka mengamati sapi-sapi mereka menjadi tidak bisa dikendalikan, tidak bisa berdiri dan berjalan, tampak ketakutan, berlaku agresif, selalu menendang orang di sekitarnya, kesulitan bernafas, dan pada akhirnya meninggal. Hingga akhir tahun 1995, Inggris melaporkan adanya dua kasus penyakit sapi gila yang terjadi pada manusia. Korbannya adalah remaja, dengan gejala yang menonjol adalah gangguan jiwa. Penyakit ini disebut new variant Creutzfeld-Jacob Disease (nvCJD), dengan hasil otopsi penderitanya menunjukkan kelainan serupa dengan sapi yang mati karena penyakit sapi gila.

Sampai tahun 2006 terjadi hampir 540 kasus nvCJD di seluruh dunia. Penderita umumnya berusia antara 16-41 tahun, dengan rata-rata berusia 29 tahun. New variant Creutzfeld-Jacob disease disebarkan oleh daging yang terkontaminasi oleh jaringan sistem saraf pusat dimana jaringan ini terinfeksi Bovine Spongioform Encephalopathy. Penyakit sapi gila juga mungkin menular melalui transfusi darah. Hal ini menimbulkan kecemasan akan terjadinya lebih banyak penularan karena belum ada tes yang dapat mendeteksi darah yang terinfeksi. Karena gejalanya dapat saja baru muncul 6,5 tahun kemudian (karena masa inkubasinya yang panjang) maka penderitanya bisa luput dari diagnosa bila gejala belum muncul. Satu orang dilaporkan baru mengalami gejala nvCJD 6,5 tahun setelah menerima transfusi darah dari seseorang yang mengalami gejala nvCJD 3,5 tahun setelah ia mendonorkan darahnya.

Penyakit ini sebenarnya merupakan bagian dari penyakit prion yang disebabkan agen infeksius berupa protein yang disebut prion. Prion berukuran lebih kecil dari virus namun tidak mengandung materi genetik (DNA atau RNA) seperti halnya virus. Protein prion normal disebut prion for cellular (PrPc) atau PrPsen. Protein prion terdiri dari 233 asam amino yang terikat dengan molekul GPI. Pada manusia, PrPc dikode oleh gen PRPN pada kromosom 20. Mutasi pada gen ini menjadi salah satu sebab penyakit prion. Penyakit prion menyerang hampir semua mamalia, termasuk manusia. Penyakit yang mengenai hewan antara lain scrapie, Transmissible Milk Encephalopathy, Chronic Wasting Disease, Bovine Spongioform Encephalopathy, dan exotic ungulate encephalopathy. Sedangkan pada manusia adalah Creutzfeld-Jacob disease (CJD), Gerstmann-Straussler Scheinker Syndrome, Fatal Familial Insomnia, dan penyakit Kuru.

Penyakit Kuru adalah penyakit prion pertama yang ditemukan dan diteliti pada manusia. Penyakit ini terjadi pada populasi yang terisolasi di dataran tinggi New Guinea. Hal ini terjadi karena ritual kanibalisme pada masyarakat distrik Okapa dimana mereka memakan jaringan otak keluarga mereka yang telah meninggal.

Sedangkan Creutzfeld-Jacob disease merupakan penyakit prion yang paling sering dijumpai. Nama penyakit ini diambil dari nama ahli saraf Jerman, Creutzfeld dan Jacob. Ada 4 klasifikasi dari penyakit ini, yaitu sporadic Creutzfeld-Jacob disease (sCJD), new variant Creutzfeld-Jacob disease (nvCJD), iatrogenik Creutzfeld-Jacob disease (iCJD), dan familial Creutzfeld-Jacob disease (fCJD). Pada sCJD, tidak ditemukan riwayat keluarga yang menderita penyakit ini maupun riwayat terpapar dengan protein prion penyebabnya. Kemungkinan penyebabnya adalah mutasi gen. Penderita nvCJD mempunyai gejala seperti kekhawatiran, apatis, susah tidur, gangguan mood dan gangguan fungsi sosial sehingga pada awal perjalanan penyakitnya sering dibawa kepada psikiater. Hal lain mengenai nvCJD sudah dijelaskan sebelumnya di atas. iCJD dikaitkan dengan penggunaan growth hormon dan gonadotropin sebagai terapi, yang berasal dari kelenjar pituitari. iCJD juga dikaitkan dengan transplantasi kornea mata, hati, dan operasi bedah saraf. Sedangkan, fCJD bersifat diturunkan dan disebabkan oleh mutasi gen juga.

Gertsmann Strawsler Scheinker Syndrome (GSSS) adalah penyakit prion yang diturunkan karena mutasi gen. Rata-rata umur penderitanya antara 24-66 tahun, paling banyak terjadi pada usia 43 tahun.

Fatal Familial Insomnia (FFI) merupakan penyakit prion yang diturunkan, terbanyak terjadi pada usia pertengahan (35-61 tahun) dengan lama penyakit rata-rata 13 bulan. Gejalanya antara lain tidak bisa tidur yang tidak berespon dengan pemberian obat-obat tidur biasa, berkeringat banyak, jantung berdebar-debar, hipertensi, gangguan bicara, serta bisa terjadi demensia.

Protein prion yang menjadi penyebab penyakit sapi gila ini tidak bisa dihilangkan dengan teknik biasa menggunakan deterjen, klorida, alkohol, hidrogen peroksida, maupun radiasi sinar ultraviolet dan teknik lainnya. Namun begitu, protein prion dapat dirusak dengan pembakaran pada suhu 1000'C, penggunaan alat autoklav pada suhu 134'C selama 1 jam, penggunaan sodium hidroksida konsentrasi tinggi, larutan hipoklorid kosentrasi tinggi, serta guanidin thiosianat. Karena hingga sekarang belum ditemukan metode yang efektif untuk menyembuhkan penyakit ini, maka pencegahan dan pemberian pengertian pada keluarga pasien diutamakan. Perubahan tingkah laku, ketidakmampuan menahan urin dan feses, kesulitan menelan, kesulitan berkomunikasi, dan kesulitan mengenal orang adalah beberapa hal yang harus siap dihadapi keluarga pasien selain koma dan kematian. Kematian akibat penyakit sapi gila bisa terjadi antara 7-22 bulan sejak gejala pertama kali muncul.

Referensi:
Sudoyo, Aru W; Setiyohadi, Bambang; Alwi, Sidrus; Simadibrata, Marcellus; Setiati, Siti (Editor). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Edisi IV. Jakarta: Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2006
www.mad-cow.org 
0